L’hyperEosinophilie Persistante

Definition de l’hypereosinophilie (HE) persistante :
Polynucléaires éosinophiles sanguins dépassant 1.5 G/L pendant au moins 1 mois. La valeur normale de cette lignée cellulaire dans le sang est comprise entre 0.1 et 0.5 G/L. Zone de surveillance de 0.5 à 1.5 G/L.
A. Role des polynucléaires Eosinophiles :
Présents à l’interface entre les muqueuses et l’environnement, ils jouent un rôle dans la réponse antiparasitaire et l’hypersensibilité. Libération du contenu de leurs granules afin, par exemple, d’éliminer un micro-organisme trop grand pour être phagocyté.
B.Les différents cas de figure :
  1. Eosinophilies réactionnelles (allergie, cancer, parasite, médicaments) représentant plus de 95% des cas.
  2. Eosinophilies clonales
  3. Syndrome d’hyperéosinophilie (atteinte d’organe).
C. Répercussions cliniques :
Atteinte tissulaire en rapport avec la toxicité des éosinophiles (granules cytotoxiques). Une persistance > 1.5G/L peut entrainer des dégâts sur de nombreux organes (cœur, poumon, peau, nerfs…). Le problème étant que même sans éosinophilie sanguine il peut y avoir une atteinte d’organe; les éosinophiles se concentrent alors dans un tissu et nous obtenons une valeur normale dans le sang (ils sont alors visualisés sur une biopsie tissulaire). Comme par exemple, dans la pneumonie aiguë à éosinophiles.
Degrés d’éosinophilie sanguine Causes principales Causes rares
Léger (éosinophiles 0.6-1.5 G/L)
  • Rhinite allergique
  • Asthme
  • Dermatite atopique
  • Hypersensibilité médicamenteuse
    • Maladies inflammatoires systémiques
    • Néoplasie
    • Pneumopathies professionnelles
    • Helminthes
    Modéré (éosinophiles 1.5-5 G/L)
    • Asthme
    • Hypersensibilité médicamenteuse
    • Syndrome pulmonaire éosinophilique
    • Helminthes
    • Maladies inflammatoires systémiques
    • Néoplasie
    • Syndrome éosinophilique idiopathique
    Sévère (éosinophiles >5 G/L)
    • Syndrome éosinophilique idiopathique
    • Helminthes
    • Hypersensibilité médicamenteuse
    • Néoplasie
    D. Demarche a suivre :
    1. Questionnement clinique (terrain atopique, voyages récents, contact avec un animal, anomalies cliniques, prise médicamenteuse…). Celui-ci va permettre d’identifier les principales causes d’éosinophilie réactionnelle
    2. Ne pas hésiter à effectuer des dosages (sans étiologie déterminée à l’examen initial) :
      • IgE totales -> origine réactionnelle si augmentation -> recours aux corticoïdes possible
      • Tryptase et Vitamine B12 -> élevés -> origine myéloïde clonale -> inhibiteurs de tyrosine Kinase peuvent être utilisés (après avoir posé le diagnostic)
    3. Toujours évaluer le retentissement cardiaque de l’hyperéosinophilie par un dosage de troponines et/ou une échographie cardiaque.
    4. Persistance sans identification de la cause : explorations spécialisées en se référant à un hématologue.

    Hyperéosinophilie > 1500/mm3 persistant ≥ 1 mois et/ou nécessitant un traitement

    Absence de cause allergique, parasitaire, auto-immune ou néoplasique évidente

    Critère justifiant la recherche d’une HE clonale :
    Cortico-résistance/ Splénomégalie/ Tryptase ↗/ Anomalie inexpliquée de l’hémogramme/ Sexe masculin (si cortico-sensibilité non évaluable/ connue)

    Aucun critère présent, à réévaluer au cours du suivi

    Sur avis hématologue
    ≥ 1 critère présent :
    RT-PCR FIP1L1-PDGFRα/ JAK2 V617F ou BCR-ABL1 si cytologie évocatrice

     
     

    Myélogramme :
    Cytologie, caryotype, FISH interphasique (PDGFRA/B, FFRI), panel NGS

    Références :

    1. HAS, PNDS sur les syndromes hypereosinophiliques.
    2. https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2013/revue-medicale-suisse-382/eosinophilie-sanguine-quel-bilan-quel-cheminement-diagnostique
    3. Practice Rational Testing Investigation of an incidental finding of eosinophilia BMJ 2011; 342 doi: https://doi.org/10.1136/bmj.d2670 (Published 18 May 2011)
    4. https://www.vidal.fr/actualites/23079-l-hypereosinophilie-un-challenge-diagnostique-en-l-absence-de-cause-evidente.html