Accueil Informations scientifiquesDosage du facteur de Willebrand

Dosage du facteur de Willebrand

Généralités

  • Maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente.
  • Prévalence estimée à 1% de la population générale.
  • Transmission autosomique dominante (Types 1, 2A, 2B et 2M) ou récessive (Types 2N et 3).
  • Mutations de novo exceptionnelles.
  • Anomalie quantitative pour le type 1 et 3.
  • Anomalie qualitative pour le type 2.

Fonctions du vWF (Facteur Von Willebrand) :

  • Adhésion des plaquettes au collagène du sous-endothélium.
  • Favorise l’agrégation plaquettaire.
  • Transport et stabilisation du facteur VIII.

Activité du vWF dépendante de son degré de multimérisation.

Clinique variable :

  • Asymptomatique.
  • Hémorragies cutanéo-muqueuses (Ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies), hémorragies post-opératoires.
  • Formes sévères mimant l’hémophilie.

Variations vWF

Augmentation du vWF :

  • Episode inflammatoire (maladie inflammatoire, infection…)
  • Grossesse
  • Oestro-progestatif
  • Stress
  • Exercice physique
  • Sujet âgé
  • Insuffisance hépatique

Diminution du vWF :

  • – Groupe sanguin type O

Références

  • Aillaud M.F., Facteur Willebrand, Encycl Méd Biol (Elsevier, Paris), 2003.
  • Borel-Derlon A., La maladie de Willebrand, Suppl Cahier Bioforma n°20. CD-Rom Bioforma, 2004.
  • Samama M.M., Elalamy l., Conardd J., Achkar A., Horellou M.H., Hémorragies et thromboses : du diagnostic au traitement, Collection « Les abrégés » Edition Masson, Paris, 2004.
  • Nichols W.L., Hultin M.B., James A.H., et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171-232.
  • Sadler J.E., Rodeghiero F., ISTH SSC Subcommittee on von Willebrand Factor. Provisional criteria for the diagnosis of VWD type 1. J Thromb Haemost. 2005;3(4):775-777.
  • Nichols W.L.,Rick M.E., Ortel T.L, Montgomery R.R., Sadler J.E., Yawn B.P., James A.H., Hultin M.B., Manco-Johnson M.J., Weinstein M., Am J Hematol. 2009 Jun;84(6):366-370.
  • Nicolas Duployez, Hématologie 2e édition, Deboeck supérieur, Louvain-la-Neuve, 2017.
  • Julian Ilcheff Borissoff, M.D., Henri M.H. Spronk, Ph.D., and Hugo ten Cate, M.D., Ph.D, The Hemostatic System as a Modulator of Atherosclerosis, N Engl J Med 2011; 364:1746-1760 DOI: 10.1056/NEJMra1011670.
  • Banque d’image dreamstime.

Indications du dosage

  • Bilan pré-opératoire
  • Syndrome hémorragique évocateur
  • Allongement du TCA, diminution du facteur VIII

NB : Un TCA normal n’élimine pas le diagnostic de maladie de Willebrand.

Prescription

  • Dosage de l’activité cofacteur de la Ristocétine : RCO
  • Dosage de l’antigène : Ag
  • Facteur VIII
  • Groupe sanguin
  • Plaquettes
  • Fibrinogène

Exploration : RCO et Ag

Activité cofacteur de la Riscocétine : RCO
Etude fonctionnelle de référence : Evalue la capacité de liaison du vWF à la GpIb plaquettaire. Mesure l’agrégation de plaquettes témoins en présence du plasma du patient (contenant le vWF) et d’une concentration fixe de Ristocétine (Molécule induisant la liaison vWF-GpIb).
Dosage antigénique du vWF:
Dosage concentration plasmatique en vWF, indépendamment de sa fonction.
Technique immunoenzymatique avec AC anti-vWF.
Dosage fVIII:
Technique chronométrique. Mesure le temps de coagulation d’un mélange du plasma du patient avec un plasma déficient en facteur VIII. Le temps mesuré est exprimé en % d’activité, rapporté à une courbe de calibration établie à partir d’un plasma témoin (100% activité).
Ratio RCO/Ag :

Si < 0.7 : anomalies qualitatives (sauf 2N)

Ratio VIII/Ag :
Si < 0.7 : 2N